Niezwykła elastyczność stawów może zwiastować nieoczekiwane problemy z płucami.
Ponieważ tkanka łączna przebiega przez prawie każdy narząd, gdy „jest osłabiona lub niestabilna może to wpływać na mechanikę oddychania i stabilność dróg oddechowych”, powiedziała Newsweekowi Taylor Goldberg, trenerka mobility z Kolorado.
— Uważa się, wiele osób z zespołem Ehlersa-Danlosa (EDS) może mieć większe trudności z powrotem do zdrowia po chorobach układu oddechowego — dodała.
EDS to grupa chorób genetycznych, które osłabiają „klej” kolagenowy w organizmie. Skóra rozciąga się bardziej, stawy wyginają się zbyt mocno i czasami ulegają zwichnięciu, a tkanki wewnętrzne łatwiej ulegają stłuczeniu lub rozerwaniu. Ludzie mogą odczuwać przewlekły ból, zmęczenie lub zauważyć pęknięcia naczyń krwionośnych, dlatego ważne jest uważne monitorowanie i ćwiczenia chroniące stawy przez całe życie.
Co to jest hipermobilność?
— Hipermobilność to zdolność do poruszania stawami wykraczająca poza to, co jest uważane za normalny zakres ruchu dla przeciętnej osoby — powiedziała Newsweekowi Jeannie Di Bon, brytyjska specjalistka od hipermobilności i EDS.
— Tylko dlatego, że jesteś hipermobilny, nie oznacza to, że coś jest nie tak z twoją tkanką łączną, nie oznacza to, że masz zespół, ale może ona być pewnym objawem lub prowadzić do urazów — powiedział Dia Bon, wskazując na różne choroby i urazy.
— Hipermobilność, która tak naprawdę ci nie przeszkadzała, z dnia na dzień może stać się bardzo problematyczna dla niektórych osób — dodała.
To właśnie wtedy, gdy ktoś ma objawową hipermobilność, należy zbadać, czy ma zaburzenie tkanki łącznej, takie jak EDS, powiedziała Di Bon.
Jeden prosty test do określenia hipermobilności
Hipermobilność jest często oceniana za pomocą dziewięciopunktowej skali Beightona, która przyznaje po jednym punkcie na stronę za pięć manewrów: zginanie palców do tyłu o 90°, dotykanie kciukiem do przedramienia, nadmierne wyprostowanie łokci lub kolan o więcej niż 10° oraz położenie dłoni płasko na podłodze z prostymi kolanami.
Wynik powyżej pięciu na dziewięć dla osoby dorosłej wskazuje na hipermobilność. W przypadku dziecka byłoby to co najmniej sześć na dziewięć.
Sam wynik nie potwierdza EDS. Diagnoza hipermobilnego EDS „opiera się na liście kontrolnej, w której pacjent spełnia określone kryteria, w tym poziom wyniku Beightona”, powiedziała Newsweekowi dr Bernadette Riley, dyrektor Centrum Leczenia Zespołu Ehlersa-Danlosa / Hipermobilności w New York Institute of Technology’s College of Osteopathic Medicine.
Wynik Beightona jest „pomocny we właściwym kontekście, ale zawsze powinien być częścią szerszej oceny klinicznej” — powiedziała Goldberg. — Samo posiadanie objawowych hipermobilnych stawów nie wystarczy do zdiagnozowania EDS — potrzebne są również objawy ogólnoustrojowe, wywiad kliniczny, a w niektórych przypadkach potwierdzenie genetyczne.
Dlaczego osoby z EDS mogą być bardziej podatne na choroby układu oddechowego?
Chociaż badania nad EDS są ograniczone, wśród pacjentów stwierdzono zaburzenia wzorca oddychania. Badanie z 2022 r. opublikowane w Respiratory Medicine and Research wykazało, że prawie 85 proc. pacjentów z EDS miało objawy problemów z oddychaniem.
Riley powiedziała, że przegląd systemowy, nad którym pracowała, wykazał „krwiaki, krwioplucie, obturacyjny bezdech senny (OSA) i odma opłucnowa jako niektóre powikłania oddechowe obserwowane” wśród pacjentów z EDS.
— Chociaż potrzebujemy więcej formalnych badań, doświadczenie kliniczne sugeruje, że osoby z EDS mogą mieć trudniejszy czas z chorobami układu oddechowego w porównaniu z ogólną populacją — powiedział Goldberg.
Di Bon, która sama cierpi na EDS, powiedziała, że wielokrotnie chorowała na zapalenie płuc, a także czterokrotnie na COVID-19, i przypisała to temu, że nie „oddychała dobrze” z powodu EDS.
Osoby z EDS mogą zbyt długo wstrzymywać oddech w formie „usztywnienia”, ponieważ „jest to podświadomy sposób, w jaki staramy się być stabilni, gdy brakuje nam stabilności”. Pomimo tego, że „nie jest to funkcjonalne ani zdrowe”, powiedziała, ta forma oddychania jest bardzo powszechna.
Oznacza to, że pacjent prawdopodobnie „utrzymuje całe swoje napięcie i oddycha górną częścią klatki piersiowej” — powiedziała Di Bon, gestykulując do górnej części klatki piersiowej.
— Podczas oddechu ramiona sięgają uszu, a przepona się nie porusza, ale osoby EDS nie są świadomi, że źle oddychają, bo robią tak przez całe życie — dodała.
Ten sposób oddychania może sprawić, że osoby z EDS będą bardziej podatne na choroby układu oddechowego, takie jak COVID-19 i zapalenie płuc, powiedziała Di Bon, ponieważ najniższe części ich płuc często pozostają nieaktywne.
Istnieje również element emocjonalny, dodała Di Bon, ponieważ wielu pacjentów z EDS „miało traumę lub przeżyło silny stres, który wpłynął na sposób oddychania”.
Warunki zdrowia psychicznego są również powszechnie zgłaszane wśród pacjentów z EDS. Badanie z 2022 r. wykazało również, że prawie połowa badanych pacjentów z EDS cierpiała na depresję, a ponad połowa miała „prawdopodobny” lęk.
EDS jest jednak schorzeniem wieloukładowym i nie każdy pacjent będzie miał problemy z oddychaniem. Ponieważ zaburzenia tkanki łącznej wpływają na tak wiele części ciała na różne sposoby, doświadczenie każdego pacjenta jest bardzo różne.
Tekst opublikowany w amerykańskim „Newsweeku”. Tytuł, lead i śródtytuły od redakcji „Newsweek Polska”