Dlaczego stworzenie dokumentu nt. tętniczego nadciśnienia płucnego było tak istotne?
Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba śmiertelna, rzadka i niezwykle trudno diagnozowalna. To schorzenie, które zmienia w sposób dramatyczny życie nie tylko osoby chorej, ale jej całego otoczenia. Przez dziesięciolecia pokutowało przekonanie, że jest to także choroba nieuleczalna. Ostatnie lata przyniosły jednak przełom w tym zakresie – zrozumieliśmy, co powoduje TNP i jak możemy je leczyć. Po raz pierwszy mamy terapię, która może spowolnić, a nawet zatrzymać postęp tego schorzenia, co daje ogromną nadzieję sporej rzeszy pacjentów. To dla chorych naprawdę kwestia życia i śmierci. I rozumiemy to sformułowanie bardzo dosłownie – niestety bowiem jeden na pięciu pacjentów z TNP umiera w ciągu zaledwie trzech lat od momentu otrzymania diagnozy. Podejmujemy więc dyskusję o diagnostyce, terapii i rozszerzaniu świadomości na temat choroby, aby pomóc jak najszybciej jak największej grupie chorych. Doświadczenie pokazuje, że w przypadku innych chorób rzadkich, jeśli nie ma leczenia, mamy tendencję do odkładania problemu w czasie, niepochylania się nad wczesną diagnostyką i nieorganizowania właściwej opieki, bo problem dotyczy zazwyczaj bardzo niewielkiej grupy. Gramy więc na czas. Musimy wykorzystać moment pojawienia się nowej terapii jak najlepiej, co oczywiście jest wyzwaniem.
Do kogo jest skierowany dokument?
Ma on pomóc przede wszystkim pacjentom w zrozumieniu, jak komunikować się z decydentami, pytać o kluczowe dane, które mogą istotnie zmienić przebieg dyskusji, np. te dotyczące kosztów, czy o to, jak wygląda organizacja opieki. Dokument jest próbą wizualizacji drogi pacjenta z TNP od podstawowej opieki zdrowotnej, pierwszych symptomów, aż do postawienia właściwej diagnozy i leczenia.
Jakie są największe wyzwania związane z TNP?
Jako kluczowe określiłbym dwa problemy. Po pierwsze, musimy znaleźć pacjentów, po drugie – zacząć ich leczyć. I zarządzać tym procesem. Do wyzwań najistotniejszych należy także diagnoza. Dlaczego? TNP to choroba dająca na początku objawy nieznaczne, a jej postęp jest stosunkowo powolny. Ale w schorzeniu tym dochodzimy do punktu, w którym zwyczajne, codzienne aktywności stają się wyzwaniem. Na początku chorzy mogą nawet ćwiczyć lub chodzić pod górę. Z czasem problemem jest zjedzenie śniadania czy wyjście do sklepu, pracy, obowiązki związane z opieką nad dziećmi. Finalnie ciężko im złapać oddech w każdej sytuacji. Większość pacjentów zgłaszających się do lekarza zalicza się do 3 klasy czynnościowej. Odnosimy się tu do klasyfikacji opracowanej przez Światową Organizację Zdrowia (WHO). I tu pojawia się problem – wiemy, że w ciągu około dwóch lat u takiego pacjenta z wysokim prawdopodobieństwem objawy rozwiną się do klasy4., czyli duszności podczas siedzenia w bezruchu, pojawiające się podczas czuwania i snu. Ciężko sobie nawet wyobrazić, jak bardzo jest to trudne i przerażające doświadczenie. Dotyczy ono bardzo często również młodych osób, które mają dzieci i pracę, a nie są w stanie wykonywać ani obowiązków zawodowych, ani sprawować opieki nad dziećmi. Muszą porzucić całe dotychczasowe życie. Znamy przykład pacjentki, która została zmuszona do sprzedaży domu i przeprowadzki do matki, bo samodzielne funkcjonowanie okazało się w jej przypadku niemożliwe.
Objawy TNP, co warto podkreślić, mogą być mylone z wieloma innymi schorzeniami.
To duże wyzwanie dla lekarzy pierwszego kontaktu. Często osoby, które zgłaszają trudności z oddychaniem, są postrzegane przez pryzmat na przykład niewłaściwej diety, braku dostatecznej aktywności fizycznej czy nałogów, takich jak palenie tytoniu. Przy okazji podstawowych badań diagnozowane są podwyższone ciśnienie krwi lub łagodna cukrzyca. Nic jednak nie prowadzi nas do głównej diagnozy. Ostatecznie pacjent jest oczywiście zazwyczaj kierowany do specjalisty, kardiologa czy pumonologa. I tu przekraczamy próg, za którym pojawia się nadzieja, że specjalista pomyśli o tętniczym nadciśnieniu płucnym. Dostęp do specjalistów też jest jednak ograniczony, a zegar tyka. W organizmie pacjenta zachodzą w tym czasie nieodwracalne zmiany. Zazwyczaj każdy przypadek wygląda podobnie. Lekarz pierwszego kontaktu, podstawowe badania, nasilenie się objawów, specjaliści, a w końcu eskalacja problemu i specjalistyczne kliniki, w których można wykonać wiele testów diagnostycznych, w tym cewnikowanie serca – badanie inwazyjne, którego wykonanie może się wiązać z poważnymi powikłaniami. Dopiero po uzyskaniu właściwej diagnozy jest czas na przyjrzenie się metodom leczenia i opcjom, jakie mamy.
Centra specjalistyczne są jednak zlokalizowane w dużych miastach. Mamy więc zapewne problem z ośrodkami mniejszymi czy prowincjonalnymi, gdzie dostęp do eksperckiej wiedzy jest mocno limitowany.
Wyzwaniem jest także komunikacja pomiędzy ośrodkami. Tętnicze nadciśnienie płucne diagnozuje się częściej w dużych miastach, ponieważ lekarze podstawowej opieki medycznej mają gdzie wysłać swoich pacjentów dalej. Kraków, Warszawa (Otwock), Londyn, Paryż – to tam są zlokalizowane ośrodki zatrudniające najlepszych ekspertów, stąd też krótsza ścieżka diagnostyczna. W Polsce te wyzwanie mają oczywiście lokalny charakter. Wiemy chociażby, że istnieją dość duże luki, jeśli chodzi o diagnostykę i możliwości terapeutyczne, wschodzie północnej i wschodniej Polsce.
Jaką rolę w poprawie tej sytuacji mogą mieć decydenci polityczni?
Myślę, że powinni odpowiadać na potrzebę tworzenia centrów eksperckich i referencyjnych – tego typu działania widzę jako najbardziej konstruktywne. Istotne jest też dyskutowanie problemów w ramach np. parlamentarnej komisji ds. chorób rzadkich. Polecam także, aby Ministerstwo Zdrowia finansowało mocniej lokalne ośrodki zajmujące się tego typu schorzeniami. Warto również przyjrzeć się systemowi skierowań na dalsze badania i szkoleniom specjalistów z dziedziny kardiologii, pulmonologii czy reumatologii, tak aby mieli świadomość objawów TNP i wiedzieli, gdzie skierować pacjentów dalej.
Ile czasu upływa zwykle od pierwszej wizyty pacjenta do postawienia właściwej diagnozy?
Od zgłoszenia się z pierwszymi objawami do właściwej diagnozy mija dziś od około 9 do blisko 29 miesięcy, średnio to dwa lata. I tak jest niemal na całym świecie. To bardzo długi czas, w którym mogą wystąpić objawy czwartej klasy czynnościowej, w której pacjenci mają objawy kardiologiczne. Mięsień sercowy jest zbyt obciążony, dochodzi do niewydolności prawej komory, stanu nieodwracalnego, który niesie ryzyko nagłej śmierci sercowej.
W przypadku późnej diagnozy mówimy także o ogromnych kosztach opieki nad pacjentem.
Jeśli mamy złą, opóźnioną diagnozę, mamy nie tylko do czynienia z sytuacją zagrożenia życia pacjenta, ale też, istotnie – z dużymi kosztami. Wiemy, że na przykład w Hiszpanii koszt opieki nad pacjentami z zaawansowanym TNP szacuje się na blisko 100 milionów euro rocznie. Z badania przeprowadzonego w USA wiemy z kolei, że wczesna diagnoza pozwala zaoszczędzić około 4000 USD miesięcznie na jednego pacjenta. Żeby określić te koszty w Polsce, musielibyśmy znać lokalny kontekst. Z dużą pewnością możemy stwierdzić, że są one wysokie i dzięki wczesnej diagnozie jesteśmy je w stanie mocno obniżyć.
Czy mamy jakikolwiek przykład kraju, w którym problem „wychwytywania” pacjentów z TNP, ich diagnozowania i leczenia jest rozwiązany w sposób, na którym można by się oprzeć w Polsce?
Warto pamiętać, że każdy proces tego typu musi być szyty na skalę konkretnego kraju i systemu opieki zdrowotnej, w tym dostępności do wiedzy eksperckiej. Nie ma rozwiązań uniwersalnych. praktyka musi być krajowa. Ale są, rzecz jasna, bardzo dobre przykłady. Na przykład we Francji, w Paryżu działa obecnie krajowe centrum referencyjne. Jest też około 29 centrów eksperckich rozsianych po całym kraju. W Wielkiej Brytanii mamy z kolei centra referencyjne – jest ich siedem. W Londynie, w Manchesterze i w Glasgow. To sporo jak na stosunkowo mały kraj, taki jak Anglia. Jeśli jednak mieszkasz, dajmy na to, w mieście takim jak Bristol, musisz pokonać co najmniej dwie godziny, żeby dotrzeć do któregokolwiek z nich. Problem jest jednak nie tylko związany z dystansami na mapie. Chodzi również o to, że w Bristolu może brakować specjalistów wyszkolonych w zakresie diagnostyki TNP, ośrodki mogą nie mieć kontaktów, powiązań i mogą nie wydawać skierowań do specjalistycznych klinik. Wzięto to pod uwagę i utworzono placówkę, będącą pod nadzorem londyńskiego ośrodka. Jego personel jest przeszkolony, ma wiedzę i zasoby. Dzięki temu pacjent znacznie szybciej może zostać skierowany na przykład do Londynu na cewnikowanie prawej komory serca lub na kontrolę proceduralną raz w roku. Reszta opieki jest jednak organizowana blisko domu pacjenta, co oczywiście jest bardzo ważne. Taki pacjent otrzymuje opiekę bardzo kompleksową – oprócz farmakoterapii wsparcie psychologiczne, porady dotyczące profilaktyki chorób układu sercowo-naczyniowego czy rehabilitację kardiologiczną.
Wielkie nadzieje wiążemy dziś z nowymi terapiami TNP.
To temat niezwykle ekscytujący. W przypadku TNP chodzi przede wszystkim o zatrzymanie postępu choroby. Obecnie w Polsce trwają prace nad refundacją nowych terapii w tym zakresie. Byłby to niesłychanie ważny krok. Dzięki ich wdrożeniu znacznie spada śmiertelność pacjentów i poprawia się komfort ich życia.
Rozmawiała: Małgorzata Ruszkowska
Ed Harding, współzałożyciel i dyrektor zarządzający Health Policy Partnership, firmy specjalizującej się w badaniach i analizach w zakresie polityki ochrony zdrowia na całym świecie. Misją HPP jest stworzenie kanałów komunikacji pomiędzy rzecznikami pacjentów i lekarzami w celu stworzenia wspólnych wytycznych dotyczących rozwoju w określonych obszarach medycyny i opieki zdrowotnej.
Czytaj więcej na temat tętniczego nadciśnienia płucnego w raportach przygotowanych przez Health Policy Partnership.
