Ta dość rzadka choroba rozwija się podstępnie, a rokowanie zazwyczaj jest niepomyślne. Według Krajowego Rejestru Nowotworów w Polsce glejaki rozpoznaje się u ok. 2,5 tys. osób rocznie. Nie jest ich dużo, bo stanowią jedynie 2 proc. wszystkich nowotworów złośliwych, ale gdy pacjent słyszy taką diagnozę, jest przerażony.
- Więcej ciekawych historii przeczytasz na stronie głównej „Newsweeka”
W najnowszym „Newsweeku”
Foto: Newsweek
Glejaki to najczęstsze pierwotne złośliwe guzy mózgu, w większości bardzo agresywne. Wywodzą się z komórek glejowych, które wspierają, odżywiają i naprawiają komórki nerwowe. Objawiają się one zazwyczaj w 5. i 6. dekadzie życia, ale wykrywa się je także u osób młodych. Częściej chorują mężczyźni niż kobiety.
Niekoniecznie ból głowy
Jedynym udowodnionym czynnikiem wpływającym na rozwój glejaka jest promieniowanie jonizujące. Dotyczy to np. dzieci leczonych napromienianiem, które mają większą predyspozycję w wieku dorosłym do wystąpienia guzów mózgu. Natomiast brakuje danych, które by dowodziły, że telefony komórkowe zwiększają ryzyko powstania glejaków.
W zależności od lokalizacji guza, jego wielkości i tempa wzrostu choroba różnie się objawia. Najczęściej diagnozuje się ją, gdy dochodzi do niedowładu ręki lub nogi, zaburzeń mowy czy problemów z widzeniem. U młodych osób, w wieku 30-40 lat, najczęstszym symptomem jest pierwszy w życiu napad padaczkowy.
Stosunkowo dużą część chorych stanowią pacjenci z guzami, które nie dają żadnych objawów i są wykrywane przypadkowo w badaniach obrazowych. — Bo nie każdy ból głowy należy wiązać z obecnością guza — zastrzega dr hab. Tomasz Dziedzic z Kliniki Neurochirurgii i Neurochirurgii Dziecięcej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
Diagnostyka
Podstawowym badaniem obrazowym jest rezonans magnetyczny. W guzach łagodnych w razie wątpliwości lekarze rozszerzają diagnostykę o spektroskopię, która pozwala ustalić skład chemiczny guza, i perfuzję rezonansu magnetycznego MR, niezbędną do oceny przepływu krwi przez tkanki. Jeśli guz znajduje się w okolicy ważnej czynnościowo, rezonans pomaga zlokalizować ośrodki odpowiedzialne za mowę, ruchy ręki i nogi. — Pomocnym badaniem jest też traktografia MR, która w obrazie trójwymiarowym pokazuje przebieg włókien nerwowych i ich przemieszczenie przez guz — mówi dr Dziedzic.
— Glejaka rozpoznaje patomorfolog za pomocą badania histopatologicznego, ale podtyp nowotworu ośrodkowego układu nerwowego i stopień złośliwości guza ustala biolog molekularny na podstawie badań genetycznych. To badanie jest kluczowe dla ustalenia dalszego leczenia. Niestety, wykonywane tylko w niektórych ośrodkach w Polsce — mówi prof. Rafał Stec, kierownik Kliniki Onkologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
Komórki nowotworowe glejaka o niskim stopniu złośliwości powstają na skutek zaburzeń epigenetycznych. Pod wpływem czynników środowiskowych oraz procesów biologicznych dochodzi wtedy do aktywności genów. — Jeśli towarzyszy temu mutacja genu IDH, komórka nie różnicuje się prawidłowo w swoim cyklu i zaczyna niepohamowanie się rozwijać. Powstaje komórka nowotworowa — tłumaczy prof. Stec.
Mutacja IDH tworzy się na początku procesu nowotworowego. Szybko zahamowana może spowolnić rozwój kolejnych mutacji i samego glejaka. Pojawiające się kolejne wadliwe warianty genów zwiększają złośliwość nowotworu, czyli każdy następny nawrót choroby nowotworowej jest coraz bardziej agresywny i coraz mniej poddaje się leczeniu. Terapia polega zatem na tym, aby maksymalnie opóźnić powstanie glejaka o wysokim stopniu złośliwości z glejaka o niskim stopniu złośliwości. — Możemy spowolnić postęp choroby albo spowodować, że będzie przewlekła jak cukrzyca czy nadciśnienie. Tak, żeby pacjent mógł normalnie funkcjonować — mówi prof. Stec.
Mutacja IDH lub jej brak jest według WHO podstawą klasyfikacji glejaków i nowej ery w ich leczeniu. Guzy z mutacją IDH są o wiele łagodniejsze niż te bez niej, więc chory żyje znacznie dłużej i lepiej reaguje na leczenie uzupełniające chemio— i radioterapię.
Pod nóż
Glejak trudno poddaje się leczeniu, bo komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się wzdłuż zdrowych tkanek mózgu, co utrudnia ich całkowite usunięcie. Jednak operacja pozostaje główną metodą leczenia. — Usuwamy maksymalnie guz w bezpiecznych granicach, tak aby nie narazić pacjenta na trwały deficyt neurologiczny, np. niedowład kończyn czy zaburzenia mowy. Pobrany materiał jest przekazywany do badania neuropatologicznego, czyli mikro— i makroskopowej oceny tkanek układu nerwowego i molekularnego — mówi dr Dziedzic.
Badania wskazują, że im większy jest zakres usunięcia agresywnego guza, tym dłuższe życie pacjenta, np. usunięcie 25-49 proc. guza daje około 56 tygodni przeżycia, a resekcja 75-99 proc. — średnio 88 tygodni. W guzach łagodnych całkowite usunięcie guza nie jest najważniejsze, ale poprawia rokowanie. — Stopień złośliwości guza to nie stopień rozsiewu choroby, tylko stopień agresywności guza. Im bardziej agresywny guz, tym wyższy stopień złośliwości — przypomina dr Dziedzic.
Trudne decyzje
Zastosowanie tylko radioterapii nie wydłuża życia, ale wydłuża czas do pojawienia się wznowy. — Jednak dopiero jej połączenie z chemioterapią wpływa na długość przeżycia i na czas do pojawienia się wznowy. Głównym skutkiem ubocznym tego leczenia jest ryzyko wystąpienia zaburzeń poznawczych po radioterapii i zaburzeń funkcji szpiku po chemioterapii — mówi dr Dziedzic.
Według badania dr Esther Habets z uniwersytetu w Lejdzie w Holandii co piąta osoba po chemio— i radioterapii wymaga opieki, co trzecia ma poważne upośledzenie funkcji poznawczych, 60 proc. nie pracuje i tyle samo ma trudności w wydobywaniu słów. Chorzy zamykają się w sobie, nie wychodzą z domu, są stygmatyzowani. Wysokodawkowa chemioterapia uszkadza układ nerwowy, powoduje interakcje i kolizje z innymi lekami, np. przeciwpadaczkowymi, przeciwnowotworowymi. Bariera krew-mózg utrudnia dotarcie leków do guza.
— Musimy rozważać skuteczność, toksyczność i powikłania. Leczenie nie może być gorsze od choroby. Jeżeli tak jest, to traci sens. Ludzie chcą mieć dobrą jakość życia, czerpać z niego pełnymi garściami, nawet za cenę krótszego życia. Dlatego chorych poniżej 40. roku życia po całkowitym usunięciu guza II stopnia, z małym ryzykiem nawrotu choroby i bez deficytu neurologicznego, wystarczy obserwować. Bez narażania na toksyczne leczenie pooperacyjne — uważa prof. Stec.
Jony żelaza w polu magnetycznym
Standardem leczenia glejaka jest zabieg chirurgiczny usunięcia guza uzupełniony chemio— i radioterapią. Wciąż jednak specjaliści szukają nowych metod, aby wydłużyć życie pacjenta. Jeżeli prognozowany czas przeżycia chorego z glejakiem wielopostaciowym wynosi 9-12 miesięcy, to możliwość przedłużenia życia o kilka dodatkowych miesięcy ma dla niego ogromne znaczenie.
Taką szansę i nadzieję daje pacjentom nowe Centrum Leczenia Glejaka Wielopostaciowego, które znajduje się w pawilonie na terenie Mazowieckiego Szpitala Bródnowskiego. — Urządzenie Nanotherm otwiera nieznane wcześniej możliwości leczenia pacjentów z najczęstszą i najgroźniejszą formą glejaka. Procedura leczenia polega na tym, że miejsce po guzie, usuniętym za pomocą klasycznego zabiegu chirurgicznego, wyścieła się siateczką i nasącza jonami żelaza. Pacjent przychodzi do pawilonu na zabieg, który trwa 40-60 minut, dwa razy w tygodniu przez trzy tygodnie. Wcześniej ustalany jest odpowiedni plan leczenia — mówi prof. Mirosław Ząbek, kierownik Kliniki Neurochirurgii CMKP, twórca i dyrektor Centrum Gamma Knife.
Chory umieszczany jest na specjalnym stole, z głową ulokowaną w bardzo silnym polu magnetycznym. — Tak silnym, że obrączka, która nie jest przyciągana przez magnes, w ciągu 15 sekund przechodzi w stan płynny. Mikrocząsteczki żelaza są podgrzewane do temperatury 43-45 st. C, czyli maksymalnej, powyżej której zachodzi denaturacja białka. W związku z tym, że komórki nowotworowe są bardziej wrażliwe na ciepło niż zdrowe komórki mózgu, rozgrzewając je podczas sześciu zabiegów, zabijamy wszystkie komórki dookoła, które pozostały nieusunięte. Pole magnetyczne działa tylko na komórki nowotworowe, nie uszkadzając sąsiednich tkanek — wyjaśnia prof. Ząbek.
NFZ finansuje chemio— i radioterapię u pacjentów z glejakiem wielopostaciowym. Prof. Ząbek ma nadzieję, że wkrótce refundacja dla tych chorych zostanie uzupełniona o terapię mikrocząsteczkami żelaza. — Skorzystają z niego pacjenci z glejakiem wielopostaciowym zoperowani w naszym szpitalu. Jedynym ograniczeniem może być specyficzne położenie guza, który nacieka na układ komorowy. Przy otwartym układzie komorowym nanocząsteczki żelaza mogłyby wypłynąć do płynu mózgowo-rdzeniowego — dodaje prof. Ząbek.
Na razie nie ma dużych badań porównujących pacjentów leczonych standardowo i za pomocą Nanothermu, jednak skuteczność tej technologii jest na tyle logiczna, że można przewidywać wydłużenie i polepszenie jakości życia chorych.